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Wenn die Haut plötzlich anschwillt

Schwellungen im Gesicht oder im Rachen sind typisch für ein Angioödem. Grund dafür ist eine Wasseransammlung in tieferen Gewebeschichten, eine Reaktion, die durch vieles hervorgerufen werden kann.

  Beim Angioödem spannt die Haut, als wolle sie platzen

Beim Angioödem spannt die Haut, als wolle sie platzen

Binnen weniger Minuten ist das Gesicht entstellt: Die Lippen sind zu prallen Wülsten verformt, die Augen zugeschwollen. Nur die Enden der Wimpern ragen noch zwischen den überdimensionierten Lidern hervor - als habe der Betroffene bei einem Boxkampf kräftige Fausthiebe abbekommen.

Tatsächlich ist nichts dergleichen geschehen. Der Körper reagiert auf viel subtilere Reize, etwa auf Medikamente, Lebensmittel oder Lebensmittelzusatzstoffe, vielleicht auf einen Infekt. Körperliche Anstrengung, physikalischer Druck, Kälte oder Vibration können ebenfalls Auslöser dieser massiven Schwellung sein, bei der die Haut spannt, als wolle sie platzen. Wenn das so genannte Angioödem im Gesicht auftritt, ist es nicht nur entstellend, sondern auch gefährlich, da der Verlauf nicht vorhersehbar ist. Betroffene sollten sofort ein Krankenhaus aufsuchen, denn wenn es sich auf Zunge, Rachen und Kehlkopf ausdehnt, droht Lebensgefahr: Die Schwellung kann die Atemwege verschließen und zu schwerer Atemnot und Erstickung führen. "Deshalb bekommt jeder unserer Patienten, der schon einmal ein Angioödem im Gesicht oder Hals hatte, von uns ein Notfallset", sagt Markus Magerl, Arzt am Allergie-Centrum-Charité in Berlin.

Wasseransammlung im Gewebe

Die Hautschwellung wird durch eine Wasseransammlung in tieferen Gewebeschichten hervorgerufen. Somit ist sie eigentlich nichts anderes als eine tief liegende, große Quaddel, und sie entsteht auch auf ähnliche Weise: Botenstoffe lassen die Blutgefäße in den unteren Hautschichten undicht werden. Wasser gelangt aus den Adern in das Gewebe ringsum. Weil unter der relativ festen Haut im weichen Gewebe mehr Platz für Wasser ist, sind Angioödeme meist größer und weniger scharf begrenzt als die Quaddeln der Nesselsucht. Die Schwellung ist zum Teil von außen sichtbar. Sie liegt aber tiefer und hebt die Haut an - deswegen ist sie nicht gerötet. Sie juckt nur wenig, kann aber besonders an Augen, Lippen und Schleimhäuten sehr groß werden. Tritt das Angioödem im Magen-Darm-Trakt auf, ist die Schwellung von außen nicht zu sehen. Dort löst sie krampfartige Schmerzen, Durchfall und Erbrechen aus.

Innerhalb einiger Tage bildet sich die Schwellung vollständig zurück, kann aber in unregelmäßigen Abständen wiederkommen.

Ärzte unterscheiden grob zwei Formen des Angioödems:

  • Das so genannte histaminvermittelte Angioödem. Zu dieser Form gehören das allergische Angioödem sowie das durch Medikamente ausgelöste Angioödem.
  • Angioödem aufgrund eines so genannten erblichen/ hereditären C1-Inhibitor-Mangels (HAE). Der C1-Inhibitor ist ein Eiweiß im Blut mit Abwehrfunktion. Ein Mangel kann erblich sein, wovon es wiederum zwei Unterformen gibt: Einmal wird der C1-Inhibitor nicht in ausreichender Menge oder fehlerhaft gebildet im anderen Fall funktioniert er nicht richtig. Daneben gibt es auch einen Angioödeme durch erworbenen C1-Inhibitor-Mangel (AAE), der den Unterformen des erblichen ähneln kann.

In den meisten Fällen ist das Angioödem das Symptom einer anderen Erkrankung. Am häufigsten ist es eine Begleiterscheinung einer Nesselsucht - der Botenstoff Histamin aus den Mastzellen vermittelt die Schwellung. Eine akute Nesselsucht wiederum hat etwa jeder Vierte bis Fünfte einmal im Leben. Das erbliche (hereditäre) Angioödem hingegen tritt viel seltener auf: "Ein bis zwei von 100.000 Menschen leiden unter dieser Form", sagt Magerl. "Vermutlich gibt es aber eine hohe Dunkelziffer."

Symptome

Hauptmerkmal des Angioödems ist eine häufig deutlich sichtbare, tief in der Haut gelegene Schwellung, die in der Regel nicht juckt, sondern ein oft schmerzhaftes Spannungsgefühl verursacht.

Tritt die Schwellung im Rachen und im Kehlkopf auf, wird die Luft schnell knapp. Unter den Schleimhäuten kann das Angioödem sich großflächig ausbreiten. Dann schwellen die Atemwege zu, die Luft kommt nicht mehr durch.

Je nach Erkrankungsform können unterschiedliche Symptome auftreten.

Histaminvermittelte Angioödeme

Diese Form begleitet fast immer eine Nesselsucht, das heißt, wer an Nesselsucht leidet, kann auch Angioödeme entwickeln, aber nicht unbedingt gleichzeitig. Wenn der Arzt bei plötzlich auftretenden Schwellungen keine Ursache finden und aufgrund von Labortests auch den C1-Inhibitor-Mangel ausschließen kann, wird das Angioödem zu den histaminvermittelten gerechnet. In der Fachsprache heißt das idiopathisches Angioödem.

Histaminvermittelte Angioödeme treten fast ausschließlich im Gesicht auf, vor allem an den Lippen und um die Augen herum, manchmal betreffen sie auch nur ein Auge. Sie können auch im Vorfeld oder im Rahmen eines allergischen Schocks entstehen.

Seltener, aber umso gefährlicher ist das histaminvermittelte Angioödem, das an der Zunge und dann im Kehlkopf (Larynx-Ödem, Glottis-Ödem) auftritt.

Es entstehen:

  • Schluckbeschwerden
  • Heiserkeit
  • Tiefe Stimme
  • Ein Pfeifen im Hals bei der Atmung
  • Atemnot mit akuter Gefahr zu ersticken

Gelegentlich tritt das histaminvermittelte Angioödem auch im Genitalbereich auf und nur in extremen Ausnahmefällen an weiteren Körperteilen. Sie bilden sich nach ein bis fünf Tagen wieder zurück.

Intoleranz-Angioödeme

Bekannt ist das Phänomen vor allem als Nebenwirkung einer Behandlung mit ACE-Hemmern, die häufig gegen Bluthochdruck oder Herzinsuffizienz verschrieben werden. Sie tritt bei 0,1 bis 2,2 Prozent der Behandelten auf. Die Erkrankung darf nicht unterschätzt werden. Sie kann lebensgefährlich sein, wenn die Schwellungen im Kehlkopfbereich auftreten.

In den ersten drei Wochen der Behandlung ist die Gefahr am größten, eine Schwellung zu entwickeln. Trotzdem gibt es auch später keine Entwarnung - noch nach langer Zeit kann es plötzlich zu einem Ödem kommen. Problematisch hierbei ist: Wenn zwischen der Einnahme des Medikaments und dem Auftreten der ersten Angioödeme Monate oder Jahre vergeht, wird der ursächliche Zusammenhang zwischen Medikament und Erkrankung nicht oder spät erkannt.

Warum Angioödeme als Begleiterscheinung auftreten, ist nicht abschließend geklärt. Vermittelt werden sie vermutlich durch das Eiweiß Bradykinin. Ein Zusammenhang mit der verschriebenen Dosis hat sich bislang nicht gezeigt. Die häufigsten Auslöser sind bisher die ACE-Hemmer Enalapril, Ramipril und Lisinopril. Gefährdet sind insbesondere Menschen, die schon vor der Einnahme von ACE-Hemmern zu Angioödemen neigten - oder an einer erblichen Form leiden. In so einem Fall sollten Betroffene unbedingt mit dem Arzt sprechen, bevor sie das Medikament einnehmen. Außer den ACE-Hemmern sind noch mehr als 350 weitere Substanzen bekannt, die ein Angioödem verursachen können, zum Beispiel sogenannte AT-II-Rezeptor-Antagonisten.

Häufige Symptome sind:

  • Angioödeme im Gesicht und im Hals, die ein bis fünf Tage bestehen bleiben. Auch wenn sie zunächst nur leicht ausgeprägt sind, können sie sich im Verlauf noch zu lebensbedrohlichen Schwellungen entwickeln - deshalb jedes Angioödem ernst nehmen!
  • Spannungsgefühl
  • Spannungsschmerzen

Seltener sind Angioödeme an den Händen, Füßen, Armen, Beinen, dem Hodensack und im Magen-Darm-Trakt.

Angioödem bei C1-Inhibitor-Mangel

Ein durch einen C1-Inhibitor-Mangel verursachtes Angioödem sieht genauso aus wie das histaminvermittelte Angioödem. Der Arzt muss diese Störung zunächst ausschließen. Mit einer Allergie hat diese Form nichts zu tun.

Die Ursache für einen erblichen oder hereditären C1-Inhibitor-Mangel ist ein Gendefekt. Er bewirkt, dass der Körper nicht genügend beziehungsweise fehlerhaften oder inaktiven C1-Inhibitor bildet, der wichtig für das Immunsystem ist. Dieser Defekt wird dominant vererbt, das heißt, wer das Gen trägt, erkrankt auch. Die meisten haben ihren ersten Anfall bis zur Pubertät, selten nach dem 30. Lebensjahr. Die Schwellungen entstehen im Gesicht, an Händen und Füßen, im Magen-Darm-Trakt, seltener in den Atemwegen. Im Durchschnitt bleiben sie etwa drei Tage bestehen. Wie häufig sie auftreten, variiert von Mensch zu Mensch. "Manche Betroffene haben nur zwei Anfälle im Jahr, manche zwei pro Woche", sagt Markus Magerl.

Besonders gefährdet sind Menschen, die ihre Krankheit nicht kennen und für die ein Angioödem in den Atemwegen überraschend auftritt. Dank der heutigen Therapiemöglichkeiten sterben heute viel weniger Menschen daran.

Das Angioödem durch erworbenen C1-Inhibitor-Mangel tritt sehr viel seltener auf. Für den Mangel gibt es zwei mögliche Ursachen: Entweder es liegt eine Störung des Immunsystems vor, die bewirkt, dass der C1-Inhibitor übermäßig verbraucht wird. Oder es werden Antikörper gegen den C1-Inhibitor gebildet, die ihn hemmen. Die Symptome sind mit denen der erblichen Form vergleichbar.

Diagnose

Nesselsucht und das histaminvermittelte Angioödem treten häufig zusammen auf. Daher kann es ähnlich viele Auslöser geben, die der Arzt zunächst versucht einzugrenzen. Dafür stehen ihm eine Reihe zur Verfügung: Falls er ein Lebensmittel oder einen Lebensmittelzusatzstoff im Verdacht hat, wird er Ihnen raten, es für eine Weile konsequent zu meiden. Das nennt man Eliminationsdiät. Ansonsten kann er Haut- oder Provokationstests durchführen. Ein Eiswürfeltest etwa bestätigt Nesselsuchtformen, die durch Kälte hervorgerufen werden.

Für ein aussagekräftiges Ergebnis ist es sinnvoll, diese Tests erst einige Wochen nach dem Auftreten des Angioödems machen. Daneben kommen auch bestimmte Infektionen wie durch das Bakterium Helicobacter pylori als Auslöser für ein Angioödem in Frage.

Beim erblichen Angioödem tritt keine Nesselsucht auf. Im Unterschied zum histaminvermittelten Angioödem kommt es meist mehrfach in einer Familie vor. Der Arzt stellt die Diagnose aus dem Gesamtbild der Symptome und entsprechender Untersuchungen des Blutes im Labor.

"Treten Angioödeme ohne Quaddeln plötzlich bei einem älteren Menschen auf, muss immer an eine erworbene Erkrankung gedacht werden", sagt der Ödem-Experte Markus Magerl von der Berliner Charité. Der Arzt befragt den Patienten zunächst ausführlich nach den Medikamenten, die er einnimmt. Eventuell muss er dann nach bösartigen Erkrankungen des Abwehrsystems, des Knochenmarks und nach Antikörpern suchen. Im Labor wird ähnlich wie bei der erblichen Form des Ödems getestet.

Kann der Arzt die Ursache des Angioödems nicht finden, diagnostiziert er ein idiopathisches Angioödem. Diese Form ist das Ergebnis einer Ausschlussdiagnose.

Therapie

Je nach Erkrankungsform gehen die Ärzte unterschiedlich vor.

Histaminvermittelte Angioödeme

Weniger ausgeprägte Schwellungen an Händen oder Füßen bilden sich spontan zurück und müssen meist nicht behandelt werden. Sind Augen und Lippen betroffen, kann der Arzt den Verlauf verkürzen, indem er Antihistaminika oder Kortison spritzt. Bei Schwellungen am Kehlkopf muss sofort gehandelt werden: Adrenalinspray und eine Sauerstoffmaske helfen gegen die akute Atemnot. Per Infusion geben Ärzte Kortison, Antihistaminika und eventuell weiteres Adrenalin. Notfalls müssen sie den Patienten künstlich beatmen.

Erbliches (hereditäres) Angioödem bei C1-Inhibitor-Mangel

Bei dieser Form können Ärzte nur die Symptome behandeln. Im Gegensatz zum histaminvermittelten Angioödem helfen Antihistaminika und Kortison nicht. Bei einem akuten Anfall mit Schwellungen im Hals- und Kehlkopfbereich sollten sich Betroffene sofort ins Krankenhaus fahren lassen oder einen Notarzt rufen. Im schlimmsten Fall ist eine künstliche Beatmung nötig.

Für die Behandlung akuter Anfälle haben Ärzte verschiedene Möglichkeiten. Sie können etwas ein C1-Inhibitor-Konzentrat spritzen, um den Mangel auszugleichen. Seit 2008 gibt es in der EU ein neues Medikament mit dem Wirkstoff Icatibant, das sich als wirksam erwiesen hat. Auch das wird gespritzt.

Da diese Form des Angioödems aber immer wieder auftritt, muss man langfristig vorbeugen. Gut wirksam sind männliche Hormone, so genannte Androgene, vor allem Danazol, Stanozolol und Oxandrolon. Sie haben aber unangenehme Nebenwirkungen, unter anderem Gewichtszunahme und Leberschäden, bei Frauen auch Menstruationsstörungen. Außerdem kann der weibliche Körper mit der Zeit etwas "vermännlichen", das heißt, Frauen haben unter anderem vermehrten Haarwuchs. Deshalb will ihr Einsatz wohl überlegt sein - regelmäßige Untersuchungen hinsichtlich der Nebenwirkungen sind Pflicht.

Angioödem durch erworbenen C1-Inhibitor-Mangel

Wenn zum Beispiel eine bösartige Erkrankung des Abwehrsystems vorliegt, muss diese behandelt werden. Ein Konzentrat aus C1-Inhibitor kann vorübergehend den durch die Krankheit verursachten Mangel ausgleichen.

Tipps

Wenn Sie an dieser Erkrankung leiden, helfen Ihnen ein paar Tipps und Verhaltensregeln, im Alltag besser mit ihr umzugehen. Am wichtigsten ist, mögliche Auslöser zu meiden.

Expertenrat

Die Allergie-Experten von stern.de beantworten Ihre Fragen:

Ist ein Angioödem gefährlich?

Ein Angioödem im Kehlkopf kann unbehandelt zum Ersticken führen, weil die Atemwege zuschwellen. Deshalb ist es wichtig, dass Sie immer ein Notfallset bei sich haben, wenn Sie bereits Angioödeme an Gesicht oder Hals hatten. Falls Sie den Auslöser kennen, meiden Sie ihn konsequent.

Bleiben die entstellenden Schwellungen dauerhaft bestehen?

Nein, zum Glück nicht. Angioödeme bilden sich stets nach einigen Tagen zurück - wenn das ins Gewebe gesickerte Wasser wieder abtransportiert worden ist. Wenn Schwellungen doch einmal deutlich länger bestehen, kann es sich zum Beispiel um Entzündungen oder um Kreislauf- und Gefäßkrankheiten handeln.

Kann es sein, dass die Antibabypille Angioödeme verursacht?

Für Frauen mit Angioödemen können östrogenhaltige Verhütungsmittel ein Problem werden, denn Östrogen kann die Schwelle für das Entstehen einer Schwellung senken. Auch Frauen mit einer Östrogen-Hormontherapie können betroffen sein.

Was muss ich in der Schwangerschaft beachten?

Leider lässt sich nicht vorhersagen, wie sich Angioödeme während einer Schwangerschaft verhalten. Bei einigen Patientinnen gehen sie dann zurück. In dieser Zeit ist die Therapie bei den histaminvermittelten Schwellungen wie auch bei der Nesselsucht durch Histamin erschwert: Die antihistaminisch wirksamen Medikamente sind in der Schwangerschaft nicht zugelassen. Ausnahmen bilden einige ältere Antihistaminika: Da es keine Berichte gibt, dass diese Wirkstoffe dem ungeborenen Kind schaden könnten, werden sie bei strenger Indikation auch in der Schwangerschaft eingesetzt. Wenn Sie unter dem erblichen Angioödem leiden, geben Sie das kranke Gen mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent weiter.

Ich habe unter der Behandlung mit einem ACE-Hemmer ein Angioödem bekommen. Doch lag es wirklich an dem Blutdrucksenker?

Wenn Sie keine anderen Krankheiten haben, die Angioödeme zum Symptom haben, lag es vermutlich am ACE-Hemmer. Ein weiteres Anzeichen dafür: Es sind keine Quaddeln aufgetreten. Eine weitergehende Diagnostik gibt es nicht. Wenn das Angioödem nach Absetzen des ACE-Hemmers nicht mehr auftritt, ist der Verdacht bestätigt.

Ich hatte ein Angioödem durch ACE-Hemmer. Wie geht es nun weiter?

Die Gefahr ist zu groß, erneut ein lebensgefährliches Angioödem zu entwickeln. Deshalb muss der ACE-Hemmer sofort abgesetzt werden. Sie können in Zukunft auch keinen anderen mehr einnehmen. Für Ihr Herzleiden oder den hohen Blutdruck muss der Arzt ein anderes Mittel finden.

Sarah Schelp

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