Seltene Krankheiten Waisen der Medizin

Wilder wuchs: Florian Frei*. Der 40-Jährige hat die Von-Hippel-Lindau-Erkrankung. In seinem Körper wachsen immer neue Tumoren, schon 25 Geschwüre wurden entfernt. Die Krankheit trifft etwa einen von 35.000 Menschen© Dieter Eikelpoth

Florian Frei* leidet an der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL). Das ist eine seltene Tumorerkrankung, die ganz unterschiedliche Organe befallen kann. Er war 26 und mitten im Studium, als der erste Tumor aus seinem Kleinhirn entfernt wurde. Das ist 14 Jahre und 24 weitere Tumor-OPs her; elf im Hirn, fünf an Augen und Rückenmark, einen im Innenohr, vier an der linken und drei in der rechten Niere. "Im Moment wachsen ein weiterer am Kleinhirn, ein paar im Rücken, einer am Sehnerv, und - ganz neu - es gibt auch zwei an der Bauchspeicheldrüse", sagt er und greift ungerührt nach seinem Becher Tee.

Dieser Griff ist so schnappend wie seine Atmung, wenn er spricht. Auch spreizt er die Finger etwas zu stark, führt den Becher in einer langsamen, ausladenden Bewegung an den Mund. "Ich muss mich sehr darauf konzentrieren", sagt der Kölner, und jedes seiner Worte scheint ihm so viel Mühe zu machen wie der Griff nach dem Gefäß. Mit der vorletzten Kleinhirn-OP sind ihm Gleichgewicht, Feinmotorik, seine Fähigkeit zu sprechen und zu schlucken teilweise abhandengekommen. "Der Tumor war weg und ich noch am Leben: Rein medizinisch war die OP, so sagte man mir, ein voller Erfolg. Ich sehe das naturgemäß ein bisschen anders." Bis zu dieser OP vor zwei Jahren muss Florian Frei ein eloquenter Mann gewesen sein. Seine Augen wollen viel mehr erzählen, als es seine Zunge noch vermag.

Seltener Griff zum Skalpell

Auch für ihn gibt es keine Heilung. "Die einzige Therapie ist das Messer", sagt er. Dass kaum ein VHL-Fall dem anderen gleicht, macht die Erforschung des Leidens schwierig - und das Szenario einer Heilung durch Gentherapie bislang zur Utopie. Auch bei Florian Frei scheint eine ganz eigene, spontane Genmutation das Tumorsyndrom zu verursachen. Außerdem sind längst nicht alle Entwicklungen der Krebsmedizin auch auf VHL-Patienten übertragbar. Nur die VHL-typischen Nierentumoren gelten überhaupt als Krebsgeschwüre. Und während bei anderen Krebsleiden meist sofort operiert wird, beobachten die Ärzte VHL-Tumoren oft über Monate oder Jahre. Die Mediziner greifen meist erst zum Skalpell, wenn der Tumor so groß ist, dass er die Funktion von Organen bedroht oder Gefahr läuft zu streuen.

Um dafür nicht plötzlich zu spät dran zu sein, lässt sich Florian Frei alle paar Wochen in die Röhre schieben. Per Computertomografie und anderen bildgebenden Verfahren überwachen seine Ärzte den Wildwuchs in seinem Körper. Alle ein bis zwei Jahre folgen dann die Operationen. Für ihn, seine Familie und seine Lebensgefährtin ist das ein ständiger Nervenkrieg. Denn niemand weiß, in welchem Zustand er aufwacht. Und nach der OP ist vor dem nächsten Tumorfund.

"Ausgerechnet dann, wenn es in die heiße Phase geht", sagt er, "beginnt auch die Auseinandersetzung mit den Widrigkeiten im System, das einfach nicht auf so seltene Krankheiten ausgerichtet ist." Immer wenn wieder ein Tumor im Kopf, am Rückenmark, an den Nieren oder sonst wo entfernt wird, muss er vor der Kasse rechtfertigen, weshalb die Behandlung nur in dieser oder jener Klinik möglich ist, weshalb Fahrtkosten getragen oder teurere Reha-Maßnahmen bezahlt werden sollen. "Jedes Mal wieder muss ich darlegen, welche besonderen Probleme meine besondere Erkrankung aufwirft - und dass die eben nicht jeder x-beliebige Arzt lösen kann."

Einen Panzer fürs Leben

In diesem jahrelangen Kampf hat er sich "emotional einen dicken Panzer zugelegt". Einen Panzer, der ihn für ein Leben mit der Krankheit rüstet. "Es geht weiter, ob mir das nun passt oder nicht", sagt er. "Die Lebenserwartung für VHL-Kranke ist inzwischen genauso hoch wie bei anderen Menschen. Und ich möchte das nicht in Zweifel ziehen."

Kraft gibt ihm, wie auch Susan Wanzenberg und Hannahs Mutter Sabine Daby, das Engagement in einer Selbsthilfegruppe. "Da versteht jeder, was der andere durchmacht", sagt Daby. Oft habe jemand die Lösung für ein Problem gefunden, vor dem andere zum ersten Mal stehen. Das kann viel Energie sparen und geben", sagt sie. Und so düst sie durch halb Norddeutschland, wenn irgendwo ein EB-Baby zur Welt kommt, informiert das Klinikpersonal, hat auch spätabends noch ein Ohr für die Anrufe der geschockten Eltern. "Die Gruppe ist zu unserer zweiten Familie geworden."

Eine Familie, in der Hannah-Lisa vor allem eines sein kann: wie die anderen. Normal zu sein, das ist ihr wichtig. Deshalb bestand sie schon in der ersten Klasse darauf, wie alle anderen mit dem Bleistift schreiben zu lernen, auch wenn es ihr Schmerzen bereitete, ihn mit dem nötigen Druck über das Papier zu ziehen - und die Lehrerin ihre zarten Striche kaum entziffern konnte. Und genau deshalb lief sie bei einem Benefizlauf in den Delmenhorster Graften auch sieben Runden, während ihre älteren Brüder schon nach zwei und vier Runden aufgaben. Danach war sie unendlich stolz. Und jede Fußsohle drei Wochen lang offen. Sieben Runden? "Ja, echt!", sagt Hannah, und ihre Augen leuchten.

*Name von der Redaktion geändert