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Usher-Syndrom Die Welt wird dunkel und immer stiller: Eines Tages wird Maik blind und nahezu taub sein

So ungefähr kann man sich die Wahrnehmung eines unter dem Usher-Syndrom leidenden Menschen vorstellen. Wie Welt ist weit, doch man sieht und hört davon nur noch einen kleinen Teil - bis es ganz dunkel und still wird.
So ungefähr kann man sich die Wahrnehmung eines unter dem Usher-Syndrom leidenden Menschen vorstellen. Wie Welt ist weit, doch man sieht und hört davon nur noch einen kleinen Teil - bis es ganz dunkel und still wird.
© Getty Images
Viele Ärzte haben ihn untersucht, jeder in seinem Fachbereich, niemand ganzheitlich. So erfuhr Maik erst mit Ende 20, dass er in ein paar Jahren wohl weder hören noch sehen können wird. Und das betrifft in seiner Familie nicht nur ihn.

Er hätte die beste Kindheit überhaupt gehabt, sagt Maik, der seine Geschichte hier nicht unter seinem echten Namen erzählen mag. Der blonde, sportliche Dreißigjährige wirkt wie der Urtyp eines Norddeutschen. In sich ruhend, gelassen und freundlich wortkarg. Aufgewachsen ist er in einem kleinen Ort oben im Norden, in Schleswig-Holstein, dem Land zwischen den Meeren. Von früh bis spät war er draußen, immer mit den Freunden unterwegs. Am liebsten, sagt er, würde er sofort dahin wieder zurück. Zurück in die Leichtigkeit. Obwohl, so meint er selbst rückblickend, sich eigentlich schon damals abzeichnete, dass etwas nicht stimmte. Doch wie schwerwiegend dieses "etwas" werden würde und dass es auch seine Schwester betraf, sollte sich erst über zwei Jahrzehnte später herausstellen.

Maik kam schwerhörig auf die Welt. Mit zwei Jahren wurde sein deutlich eingeschränktes Gehör diagnostiziert. In seiner Kindheit sei das kein Thema gewesen. Dank der guten Hörgeräte haben weder er noch seine Freunde daran auch nur einen Gedanken verschwendet. Die Pubertät änderte dann alles, so wie bei vielen Teenagern. "Als ich 15 wurde, war das der letzte Geburtstag, den ich gefeiert habe", sagt Maik. Er zog sich immer mehr zurück und schwieg. Auf seine Eltern lässt Maik nichts kommen. Auch sie schoben sein Verhalten auf die Launen der Pubertät. Sehr schüchtern sei ihr Sohn schon immer gewesen.

Die Pubertät veränderte alles

Als sich seine Stimmung jedoch auch mit den Jahren nicht veränderte, wurde klar: Maik hat eine Depression. Aus seiner Schüchternheit erwuchs eine Sozialphobie. Rund 1,7 Millionen Menschen leiden in Deutschland unter dieser Form der Angststörung. Jeder soziale Kontakt, sei es beim Einkaufen oder beim Gehen durch eine Fußgängerzone, löst bei den Betroffenen die Angst aus, in Situationen zu geraten, in denen sie versagen, sich blamieren. "Ich würde gern wieder spazieren gehen, vielleicht sogar mit dem Familienhund. Das wäre ein Traum.", sagt Maik. Doch die Vorstellung, auf dem Weg vom Dorf in den Wald käme ihm jemand entgegen, selbst wenn er auf der anderen Straßenseite ginge, löse bei ihm Panik aus. Schon 100 Meter seien eine kaum überwindbare Strecke. Panik bedeutet Herzrasen, Schweißausbrüche, Zittern und die Angst, die Menschen um einen herum würden es bemerken, was wiederum die Panik verstärkt. Ein Teufelskreis.

"Bis zur zehnten Klasse war ich bei uns in der Kreisstadt auf dem Gymnasium. Ich hatte ein Zeugnis mit Vieren und Fünfen. Nicht nur wegen meiner Phobie, sondern auch wegen meiner Schwerhörigkeit", erinnert sich Maik. Der Lehrer sprach zwar in ein mit dem Hörgerät verbundenes Mikrofon, doch von seinen Mitschülern bekam er wenig mit. Auch das Mikro herumzureichen, war für ihn keine Lösung. Zusammen mit der Angst sich zu blamieren, blieb der Finger unten, gleichwohl er die Antworten sehr oft wusste. Maik lächelt: "Dann habe ich die beste Entscheidung meines Lebens getroffen und bin nach Hamburg auf ein Gymnasium, das eigens Klassen für Schwerhörige hatte." Ein normales Aufbaugymnasium, keine "Sonderschule". Kleine Klassen, speziell geschulte Lehrer und eigens für eine bessere Akustik gestaltete Räume.

"Die Welt steht dir offen!" Doch genau das was das Problem

Die Schule empfahlen ihm seine Mentoren für schwerhörige Menschen. Die Eltern begrüßten die Idee, überließen aber die Entscheidung ihrem Sohn. "Mir war klar, das war meine letzte Chance auf einen Abschluss", blickt Maik zurück. Doch allein in die Großstadt? Zufällig bekam seine Schwester zeitgleich einen Ausbildungsplatz in Hamburg. Die beiden zogen gemeinsam an die Elbe. In der neuen Klasse verbesserten sich seine Noten rasant und Maik legte ein gutes Abitur hin.

Seine Mitschüler feierten das Ende der Schulzeit. "Alle sagten mir: Maik, jetzt steht dir doch die ganze Welt offen! Ja eben, dachte ich, genau das ist das Problem". Am liebsten wäre er für immer in der Schule geblieben. Nicht, dass er übermäßig gern zur Schule ging. Doch die Freiheit, die jetzt kommt, könne eigentlich nur schlimmer sein, malte er sich aus. Seine Schwester habe sich in der Hansestadt nicht wohlgefühlt. Was sie störte, kam ihm entgegen: die Anonymität in ihrem Mehrparteienhaus. Beiden gingen schließlich wieder zurück in ihren Heimatort. Allein in Hamburg zu bleiben, sei keine Option gewesen. "Ich wäre in der Anonymität mit all den Möglichkeiten der Online-Bestellungen restlos in der Wohnung vereinsamt", ist Maik heute überzeugt.

Ein Badmintonspiel vor drei Jahren war dann der Auslöser für eine Diagnose, die das Leben von Maik und seiner Familie auf den Kopf stellte. "Ich habe jeden zweiten Ball nicht mehr gesehen", sagt er. Dass er einen Tunnelblick habe, sei ihm schon vor Jahren aufgefallen. Doch er machte seine Panikanfälle dafür verantwortlich. Schließlich würde sich auch bei großer Angst der Blickwinkel verengen, so seine Erklärung. Das war schon ein wenig Selbstbetrug, ist er heute überzeugt. In seinen Stimmungstiefs habe er jahrelang sehr viele Dinge von sich weggeschoben. Oder sie sich passend zurechtgelegt. Und nachtblind sei er ja ohnehin schon immer gewesen. So wie seine Schwester.

Diagnose Usher-Syndrom

Wenig später hatte er früh morgens in der Dämmerung einen kleinen Autounfall, nicht schlimm und ohne Beteiligung anderer, aber er hatte etwas nicht gesehen. Daraufhin ging er zum Augenarzt. "Der merkte sofort, dass da etwas gewaltig nicht stimmt und überwies mich an eine Augenklinik. Dort wurde ein stark verengtes Gesichtsfeld festgestellt. Zusammen mit der Schwerhörigkeit und der Nachtblindheit waren es die typischen Symptome für das Usher-Syndrom", erinnert sich Maik. Die Diagnose bestätigte sich im Institut für Humangenetik in Kiel.

Das Usher-Syndrom ist eine Erbkrankheit. Sie beginnt mit einer Schwer- oder Gehörlosigkeit von Geburt an, Jahre später folgt ein langsames Absterben der Photorezeptoren auf der Netzhaut, ausgehend vom äußeren Rand bis ins Zentrum. Erstes Anzeichen ist eine starke Nachtblindheit. Mit dem fortschreitenden Ausfall der Rezeptoren engt sich dann mit den Jahren das Gesichtsfeld ein. Ein junger Normalsichtiger kann Dinge in einem Winkel von 175 Grad wahrnehmen, im höheren Alter engt es sich auf 139 Grad ein. Maik hat ein Gesichtsfeld von fünf Grad. So schmal wie der scharfgebündelte Strahl einer Taschenlampe in der Dunkelheit. Innerhalb dieses Lichtkegels sieht er noch mit 75 Prozent Sehkraft. Immerhin. Lesen und auf dem Tablet Filme schauen kann er. Und für ihn ganz wichtig: Musik hören.

Kein Usher-Fall ist wie der andere

Mit seinen Symptomen zählt Maik zum Usher-Typ II, der häufigsten Art dieses Gendefektes. Typ 1, der schwerste Verlauf, beginnt mit angeborener Gehörlosigkeit, Typ III mit zunehmender Schwerhörigkeit. Allen gemeinsam ist die unaufhaltsame Degeneration der Netzhaut. Unter dem Usher-Syndrom Typ-II leidende Menschen werden am Ende erblinden und nur noch eingeschränkt hören können. 

Leitet die Usher-Sprechstunde an der Charité: Marcell Feldmann
Leitet die Usher-Sprechstunde an der Charité und ist Vorsitzender des Verein "Leben mit dem Usher-Syndrom": Marcell Feldmann
© Marcell Feldmann

Marcell Feldmann leitet die Organisation der Usher-Sprechstunde an der Berliner Charité. Für ihn ist die späte Diagnose keine Überraschung. "Das Usher-Syndrom wird meist erst zwischen dem 30. und 37. Lebensjahr diagnostiziert. Es ist ein schleichender Vorgang, der sich über Jahrzehnte hinzieht." Feldmann ist selbst von Usher betroffen. Wie lange es zur Erblindung oder völligen Taubheit dauere, hänge vom individuellen Fall ab, weiß er. Keiner sei da wie der andere. Vor allem was die Augen betreffe. Ein Viertel bekäme zur Rezeptoren-Degeneration noch den Grauen Star, was die Sehfähigkeit dann enorm beeinträchtige. Andere könnten noch viele Jahre sehen oder zumindest Hell und Dunkel unterscheiden. Vollständig taub werden Usher-II-Patienten in aller Regel nicht. 

Nicht selten trifft es auch die Geschwister

"Die Diagnose traf mich nicht sonderlich hart. Ich bin depressiv und habe eine Sozialphobie. Nun eben noch das, ändert auch nicht viel", sagt Maik ohne jeden Anflug von Galgenhumor. Die Depression, die Ängste seien sein Hauptthema gewesen, dazu die vielen vergeblichen Versuche, einen Therapeuten zu finden. Alles andere, auch wenn es rückblickend klare Anzeichen gegeben hätte, wäre dahinter verschwunden. Zudem sei er wegen der Nachtblindheit bereits vor Jahren beim Augenarzt gewesen. "Als der sagte, da könne man nichts machen, war das Thema für mich erledigt", sagt Maik. Seit seiner Kindheit haben die Ärzte jedes Symptom nur für sich betrachtet, nie in der Gesamtheit. Und noch ein weiterer Zusammenhang blieb unberücksichtigt: Maiks Schwester.

"In der Humangenetik sagte man mir, ich solle doch meine Schwester vorbeischicken", blickt Maik auf jenen Tag zurück. Niemand in der Familie hatte bei den Symptomen je eine Verbindung zwischen den Geschwistern hergestellt. Auch Maiks zwei Jahre ältere Schwester ist von Geburt an schwerhörig und leidet unter einer erheblichen Nachtblindheit. "Sie ist aber ein völlig anderer Typ als ich, voller Energie, immer gut drauf, mitreißend", schwärmt Maik. Auch seien die Symptome bei ihr viel weniger stark ausgeprägt als bei ihm. Der Gedanke an eine Erbkrankheit sei allen in der Familie völlig fern gewesen.

"Erkrankungen von Geschwistern sind nicht selten, ob sie nun Jahre auseinander sind oder als Zwillinge auf die Welt kamen. Oft kommen weder die Geschwister noch die Eltern auf die Idee einer erblichen Erkrankung, selbst wenn beide Kinder mit starken Hörproblemen geboren wurden", weiß Marcell Feldmann aus seiner Arbeit im Verein "Leben mit Usher-Syndrom".

Seine Schwester habe die Diagnose wie ein Schlag getroffen, erzählt Maik: "Sie weinte, als der Arzt von Blindenstöcken, Blindenschrift und den Formularen für Behindertenförderung sprach." Der Arzt, so schien ihm, war mit der Situation gleichermaßen überfordert. Solche Diagnosen sind selten. Unter 100.000 Einwohnern haben in Deutschland statistisch drei bis sechs Menschen das Usher-Syndrom. Genaue Zahlen gibt es nicht. Wenn ein Mensch blind und taub ist, dann liegt die Wahrscheinlichkeit eines Usher-Syndroms bei 80 Prozent. In Deutschland betrifft das weniger als 10.000 Personen.

Maik: "Ich habe die beste Familie der Welt, ganz klar"

"Nach der Diagnose saßen wir mit unseren Eltern zusammen und haben erzählt, was wir haben und was das bedeutet. Schließlich standen wir alle auf und nahmen uns fest in die Arme. Egal was kommt, wir schaffen das zusammen!", erzählt Maik leicht stockend und schiebt nach: "Ich habe die beste Familie der Welt, ganz klar."

Bereits kurz vor der Diagnose zog Maik auf Wunsch der Eltern in eine eigene Wohnung. Er müsse lernen, allein zurechtzukommen. Zum Mittagessen aber geht er die 400 Meter ins Elternhaus rüber. "Wenn andere meine Einrichtung sähen, würden sie die Wohnung wahrscheinlich als kalt empfinden. Alles ist an seinem Ort, nichts liegt herum. Und durch die zusätzlich installierten Deckenlampen ist es sehr hell. Für mich ist es perfekt", sagt Maik.

Seine Schwester hat die Leitung im Geschäft der Eltern übernommen und auch Maik arbeitet dort. Für ihn ist das Geschäft ein geschützter Raum. Er kennt sich aus, kennt die Menschen und Routinen. Geregelte Abläufe seien für ihn wichtig, sagt er. Trotzdem bleibt der Kundenkontakt für ihn schwierig. Doch dafür hat seine Schwester eine Lösung parat: Er kann ihr künftig beim "Papier- und Verwaltungskram" zur Hand gehen, auch vom Homeoffice aus.

 "Man kann es Glück im Unglück nennen, dass meine Schwester das Usher-Syndrom auch hat, dadurch bin ich nicht allein und sie auch nicht. Sie sagte mir gleich, dass wir alles gemeinsam machen werden", erzählt Maik. Wer als Mensch mit Behinderung auf dem Land lebt, muss für viele Dinge lange Wege in Kauf nehmen. So finden Selbsthilfegruppen, Seminare, Schulungen für die Geschwister entweder in Kiel, Hannover oder Hamburg statt. Jede Anreise würde zu einer Herausforderung. Doch bis dahin dauere es ja noch, sagt Maik. Seine Schwester schiebe den Gedanken daran noch weiter in die Zukunft als er. Doch Angst vor dem, was kommt, habe er auch. Am liebsten verdränge er den Gedanken, Baustellen habe er ja auch so schon genug.

Feldmann: Rechtsberatung ist wichtig für Usher-Betroffene

Das Angebot für Usher-Betroffene und ihre Angehörigen ist dünn, aber hoch professionell. Für den ersten Beratungsbedarf gibt zwei Usher-Sprechstunden in Deutschland. Eine auf die medizinischen Belange spezialisierte in Tübingen und eine breiter aufgestellte in Berlin. "In Berlin folgen wir einem interdisziplinären Ansatz. Da sind neben Ärzten auch Sozialarbeiter und Therapeuten dabei. Alle ehrenamtlich", sagt Feldmann. In diesen Sprechstunden werde der gesundheitliche Zustand ermittelt und dann ein Fahrplan aufgestellt.

Auch wenn die Symptome noch nicht gravierend seien, irgendwann müsse man sich damit auseinandersetzen, sein Leben ohne Augenlicht zu meistern. In Hannover gebe es dafür eine Taubblindentechnische Grundausbildung am Taubblindenwerk. "Hier lernt man nicht nur den Umgang mit Langstock und Blindenschrift, sondern auch alltägliche Dinge wie Kochen", berichtet Feldmann aus eigener Erfahrung. Er fühle sich jedenfalls dadurch gut vorbereitet. Der 50-Jährige ist auf einem Auge blind, auf dem anderen erkennt er Dinge in einem Sehwinkel von drei Grad nur noch schemenhaft. "Es klingt vielleicht eigenartig, doch manchmal freue ich mich auf die völlige Blindheit. Das ist dann weniger anstrengend und ich komme auch so zurecht", sagt er mit einem leichten Lachen in der Stimme.

Die Gruppe der Usher-Betroffenen sei klein, sagt Feldmann. Er könne die Mitgliedschaft im Usher-Verein nur empfehlen. Zum einen, um Zugang zu Menschen in gleicher Situation zu bekommen. Zum anderen aber auch wegen der kostenlosen Rechtshilfe. "Rechtsberatung ist ein großes Thema. Man muss sich laufend mit Behörden und Krankenkassen auseinandersetzen, sei es für Zuwendungen oder Hilfsmittel wie Hörgeräte", so Feldmann.

Maik und seine Schwester wollen zunächst einen Schritt nach dem anderen machen. Gemeinsam.

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