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  • Gesundheit
  • Unerkannt und oft tödlich - super seltene Tumore

Unerkannt und oft tödlich
Diese Krebserkrankungen sind selten und werden oft zufällig entdeckt

  • 17. Februar 2026
  • 13:35 Uhr
Grafik eines Herzens
Krebs im Herzen – wenn das unteilbare Organ entartet
Primäre maligne Herztumoren gehören zu den seltensten Krebsarten überhaupt. Meist handelt es sich um aggressive Sarkome, die direkt aus Herzmuskel oder Herzinnenhaut entstehen. Symptome wie Atemnot, Brustschmerzen oder Herzrhythmusstörungen wirken zunächst wie harmlose Herzerkrankungen und verzögern die Diagnose. Oft wird der Tumor erst in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt. Der biologische Grund für die extreme Seltenheit liegt in der Natur des Herzens selbst: Herzmuskelzellen teilen sich kaum noch. Ohne Zellteilung entstehen nur selten genetische Fehler – und damit kaum Krebs.
© Yuichiro Chino / Getty Images
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Grafik eines Herzens
Röntgenaufnahme eines Penis mit Peniskrebs
Grafik der Schilddrüse und des Halsbereiches eines Menschen
einem jungen Mann wird der Bauch abgetastet
Wenn Blutgefäße entarten – das epitheloide Hämangioendotheliom  Das epitheloide Hämangioendotheliom ist ein rätselhafter Gefäßtumor, der Leber, Lunge oder Knochen betreffen kann. Lange bleibt er symptomlos, später treten Schmerzen oder Atemnot auf. Manche Verläufe sind harmlos, andere hochaggressiv. Seine Seltenheit erklärt sich durch die Stabilität der Ursprungszellen: Endothelzellen besitzen starke Reparaturmechanismen und teilen sich wenig. Nur sehr spezifische genetische Veränderungen können diese Schutzmechanismen überwinden – ein biologischer Zufall von extremer Unwahrscheinlichkeit.
Grafik der menschlichen Leber
Nahaufnahme der menschlichen Haut
Krebs im Auge – das Aderhautmelanom  Augenkrebs ist insgesamt selten, das Aderhautmelanom die häufigste, aber dennoch extrem seltene bösartige Form. Der Tumor entsteht aus Pigmentzellen in der Aderhaut des Auges und bleibt lange unbemerkt. Frühe Symptome fehlen häufig, später können Sehstörungen, Schatten im Gesichtsfeld oder Lichtblitze auftreten. Der biologische Grund für die Seltenheit liegt in der Anatomie des Auges: Die Zahl der Melanozyten ist gering, ihre Teilungsrate niedrig. Zudem ist das Auge ein sogenanntes immunprivilegiertes Organ mit besonderen Schutzmechanismen. All das macht bösartige Entartungen selten – aber diagnostisch besonders tückisch.  Das Bild zeigt einen Mann bei der Protonentherapie an der Berliner Charité. Diese hochpräzise, augenerhaltende Behandlungsmethode für Aderhautmelanome ermöglicht die gezielte Zerstörung des Tumors bei hoher Schonung des umliegenden Gewebes und des Sehnervs. 
MRT Aufnahme einer Brust mit Brustkrebs
MRT Aufnahmen eins Kopfes mit Hrintumor
Krebs kann jeden treffen, in jedem Alter und manchmal an ungewöhnlichen Stellen. Rund 30 Prozent aller Krebsarten gelten als sehr selten. Diese hier zum Beispiel.

Obwohl es zig verschiedenen Krebsarten gibt dominieren vier Tumorarten das Krebsgeschehen in Deutschland: Prostatakrebs, Brustkrebs sowie Lungen- und Darmkrebs. In Zahlen ausgedrückt waren es 2023: 79.600 Prostatafälle, 75.900 Brustkrebspatientinnen, 58.300 Lungenkrebsfälle und 55.300 Darmkrebsdiagnosen. 

Die Forschung und die Vorsorge konzentrieren sich daher auf diese Krebsarten. Damit steigt die Chance auf eine frühe Erkennung und erfolgreichere Behandlung durch die vorhandene Erfahrung. Manche Menschen erwischt ein so seltenes Karzinom, dass es womöglich nicht richtig oder zu spät diagnostiziert wird. Manche werden zufällig beim CT entdeckt, andere erst bei der Autopsie nach dem Tod. Einigen hilft der Zufall, wie dem kleinen Jungen Gaston aus Süddeutschland, wie die Deutsche Krebshilfe berichtet.

Gaston wollte selbst im Alter von einem Jahr weder weder krabbeln, stehen noch sprechen lernen. Zudem bemerkten seine Eltern auffällige Flecken auf seiner Haut. Eine befreundete Ärztin riet zur genetischen Untersuchung im Behandlungs- und Forschungszentrum für Seltene Erkrankungen am Universitätsklinikum Tübingen. Wie sich herausstellte leidet Gaston unter Neurofibromatose, einer sehr seltenen genetischen Erkrankung. Symptome sind Hautflecken und Tumore im Nervengewebe. Bei Gaston wuchs ein Tumor bereits von der Niere in die Wirbelsäule und hinunter zum Knie, was seine verzögerte Entwicklung erklärte. 

Zufällig führte die Uniklinik zu dieser Zeit eine Studie mit einem neuen Medikament durch, das die Behandlung von Kindern mit Neurofibromatose zu verbessern versprach. Gaston konnte an der Studie teilnehmen und machte nach kurzer Zeit motorisch und sprachlich große Fortschritte. Das ist inzwischen vier Jahre her. Heute springt Gaston wie jedes andere Kind durch die Gegend. Auch der Längenunterschied seiner Beine hat sich verringert.

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