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Eine Familie im Ausnahmezustand: Eva hat eine seltene Krankheit. Wenn sie schläft, hört sie auf zu atmen

Wenn Eva schläft oder erschrickt, hört sie auf zu atmen. Ihr Leben ist immer in Gefahr. Die Geschichte einer Familie im Ausnahmezustand.

Von Anja Reumschüssel

Nie ohne Beatmungsgerät: Die 5-jährige Eva hat eine seltene Krankheit

Nachts presst ein Beatmungsgerät Luft in Evas Lungen. Sie leidet unter dem Undine-Syndrom, einer seltenen Störung des Atemreflexes.

Kurz nach der Geburt, als sie gerade erfahren hatten, was mit Eva nicht stimmt, saß die Mutter an Evas Bett, betrachtete den winzigen Menschen und den dicken Schlauch der Beatmungsmaschine und dachte: wie Frankenstein. Ein Körper, der durch eine Maschine zum Leben erweckt wird.

Dabei schlug in dem kleinen Körper ein gesundes Herz, neue Synapsen bildeten sich im Gehirn, Eva strampelte mit den Beinchen, wenn sie wach war. Nur ihre Atmung, die ging nicht mehr, sobald Eva schlief. Und so ein Baby schläft viel.

Eines von 180.000 Kindern

Fünf Jahre später hat Eva gerade ihren Geburtstag gefeiert. Sie klettert vom Baumhaus, tollt durch den Garten, duckt sich vor der großen Schwester Esther weg. Haare fliegen, Augen strahlen, sie lacht. Die Kanüle in ihrem Hals fällt zunächst nicht auf. Dabei ist kaum etwas wichtiger als diese kleine Röhre aus Plastik, fünf Zentimeter lang, sie ist Evas Verbindung zum Leben und das einzige stets sichtbare Zeichen für die Krankheit. Die anderen Zeichen sind subtiler. Wenn Eva einschläft, wenn sie krank ist, Schmerzen hat oder wenn ihr Kreislauf stark belastet wird, hört sie auf zu atmen. Jederzeit kann ihr Herz stehen bleiben, als vergäße es weiterzuschlagen. Auch Hunger und Durst spürt sie nicht wie andere. Alles gesteuert durch einen unverzichtbaren Teil unseres Körpers, das vegetative Nervensystem.

Eva liebt Springen, Hüpfen, Klettern. Wenn sie groß ist, will sie mal Reiterin werden. Niemand sieht ihr an, dass sie schwerstbehindert ist.

Eva liebt Springen, Hüpfen, Klettern. Wenn sie groß ist, will sie mal Reiterin werden. Niemand sieht ihr an, dass sie schwerstbehindert ist.

All das sind Symptome dieser Krankheit: Kongenitales Zentrales Hypoventilationssyndrom, kurz CCHS. Manche verwenden einen anderen Begriff, der klingt wie ein Kosename: Undine-Syndrom, benannt nach einer sagenhaften Nixe, die ihren untreuen Gatten dazu verfluchte, zu ersticken, sobald er einschlief. Evas Mutter Andrea Bornemann-Göhre nennt die Krankheit lieber CCHS, das klingt weniger nach Märchen und mehr nach dem, was sie ist. Kaum erklärbar und tödlich. Man weiß bislang wenig über CCHS. Nur so viel: Ein Gendefekt hat die Entwicklung des Nervensystems gestört, als Eva noch ein Embryo war, vor allem jene Rezeptoren, die den Kohlenstoffdioxidgehalt im Blut messen und dem Atemzentrum melden, dass der Körper Luft holen muss. Wenn Eva schläft, gibt es keine Reaktion auf diese Meldung. Eines von 180.000 Kindern wird geboren wie Eva. Doch ihre Geschichte ist nicht nur die eines kranken Mädchens. Es ist die Geschichte einer Familie mit einem Kind, das gesund wirkt und jederzeit sterben könnte.

Was ist das Schlimmste an CCHS?

Andrea, 47: "Dass man machtlos ist. Ausgeliefert."

Vater Landolf, 51: "Dass man dem Kind nichts ansieht. Aber wenn es auf deinem Arm einschläft und nicht sofort beatmet wird, hast du ein totes Kind im Arm."

Beatmungsgerät neben dem Bett

Auf dem Fensterbrett in Evas Zimmer liegen Absaugschläuche, Ersatzkanülen und Muscheln aus Sylt. Auf dem Regal neben ihrem Bett stehen die Maschinen: ein CO2-Messgerät, ein Befeuchter für die Luft, die in Evas Lungen gepresst wird, und ein Beatmungsgerät, über das Werte und Wellenlinien flimmern. Die Linie, die jeden Atemzug anzeigt, ist grün, Eva ist noch wach und atmet selbst. Sobald die Maschine übernimmt, wird die Linie gelb.

Vater Landolf Bornemann beugt sich über Eva, erzählt ihr die Geschichte vom Spidermankäppchen, das mit Spinnennetzen Rotkäppchen vor dem Wolf rettet.

In einer Ecke neben Kaufmannsladen und Kinderbüchern steht der Schreibtisch, an dem eine Krankenschwester über Evas Schlaf wacht. Sie richtet den Ordner mit den Beatmungsprotokollen und die Flaschen mit Nahrung, 1560 Milliliter. Die trinkt Eva nachts, weil sie tagsüber kaum isst.

Als Andrea Bornemann-Göhre von den Ärzten die Diagnose hörte, hat sie geheult. Und dann gedacht: "Weiter geht's".

Als Andrea Bornemann-Göhre von den Ärzten die Diagnose hörte, hat sie geheult. Und dann gedacht: "Weiter geht's".

Eva schläft ein. Jetzt muss es schnell gehen, der CO2-Wert steigt. Die Krankenschwester verstellt Beatmungsdruck und -frequenz, dreht das Kind, stopft das Kopfkissen zurecht, bis aus dem Zusammenspiel von Werten und der Position des kleinen Körpers die perfekte Beatmung erreicht ist. Die ganze Nacht über passt sie Werte und Körperposition an. Zu viel CO2 oder zu wenig Sauerstoff im Blut bedeuten Gehirnschäden, Entwicklungsverzögerung, geistige Behinderung.

Es dauert mehrere Wochen, bis eine neue Pflegekraft Evas Beatmung vollständig beherrscht. Die Maschinen und wer sie bedient, entscheiden darüber, ob Eva am nächsten Morgen noch lebt. Ob sie ohne Gehirnschaden aufwacht. Seit fünf Jahren geht das so.

"Es ist, wie es ist."

Landolf: "Das Pflegepersonal ist eine große Hilfe. Aber Privatsphäre haben wir seitdem kaum noch. Mal nackt aus der Dusche springen geht nicht, Ehestreit verlegen wir aufs Wochenende, wenn keine Pfleger da sind."

Am 26. September 2013, Eva war 14 Tage alt, saßen Andrea und Landolf in der Medizinischen Hochschule Hannover auf einem blauen Sofa, als ihre Welt versank. "Es ist CCHS", sagte die Ärztin. Was das bedeutet, hatten sie gelesen, der Verdacht bestand seit zwei Wochen. "Das war's jetzt", dachten sie. Ein Leben mit einem beatmeten Kind, wie soll das gehen? Ein Kind, das nie allein sein darf, weil es jederzeit sterben könnte. Morgen, in einem Jahr, in zehn oder in fünfzig. Wie so viele Mütter eines kranken Kindes forschte Andrea nach ihrer eigenen Schuld. Aber fand nichts. Es war eine spontane Mutation. Eine Gemeinheit des Schicksals.

Andrea: "Heulen. Schütteln. Weiter geht's."

Landolf: "Ich habe nur gedacht: Es ist, wie es ist."

Es ist das einzige Mal, dass Andrea ihn weinen sieht.

Die Eltern Landolf und Andrea mit Esther (r.) und Eva. Die Familie feiert Evas fünften Geburtstag im Zoo.

Die Eltern Landolf und Andrea mit Esther (r.) und Eva. Die Familie feiert Evas fünften Geburtstag im Zoo.

Dann musste Esther aus der Schule abgeholt werden. Einer musste zu Eva. Also begann, was seither nicht aufgehört hat: Sie funktionierten. Pflegebett beantragen, Beatmungsgeräte besorgen, Pflegedienst auswählen, neue Wohnung suchen, weil die alte zu klein war für zwei Kinder, Pflegebett und Geräte und Pflegepersonal.

Als Eva einen Monat alt war, schnitt ein Chirurg ein winziges Loch in ihren Hals und legte eine Verbindung zwischen Lunge und Außenwelt. Eva atmete fortan durch die Kanüle. Für ihre Eltern bedeutete das: Ihr Baby schrie nicht mehr, gluckste nicht vor Glück, weil keine Luft mehr durch die Stimmbänder drang.

So lieb wie Schmetterlinge

Mit vier Monaten wurde Eva entlassen. Die Kämpfe gingen weiter: um die Anerkennung als Schwerbehinderte. Darum, dass auch im Krankenhaus der CO2-Wert gemessen und die Beatmung angepasst wird. Und immer wieder um Pflegekräfte, die Evas Krankheit ernst nehmen.

Eva: "Wer bist du?"

Andrea: "Wer ich bin? Hab ich vergessen."

Eva: "Meine Mama!"

Andrea: "Jaaaa! Ich darf deine Mama sein."

Eva: "Aber nicht vergessen!"

Andrea: "Niemals."

Nachdem sich Andrea und Landolf vor sechs Jahren kennengelernt hatten, ging es schnell: zusammenziehen, ein Zimmer für Andreas Tochter Esther, dann das erste gemeinsame Kind. Das mit Landolf hätte ein Happy End werden können nach den zwei gescheiterten Beziehungen zuvor. Ein Mann wie ein Teddybär, den Esther "Papi" nennt, der stundenlang Geschichten erzählen kann und von dem Eva auf einen Vatertagsgruß schreiben lässt: "Mein Papa ist so lieb wie Schmetterlinge."

Evas Schlaf wird überwacht von Pflegern oder den Eltern.

Evas Schlaf wird überwacht von Pflegern oder den Eltern.

Seit fünf Jahren sind sie Evas Eltern, sie sind ein eingespieltes Team. Nur ein Paar sind sie kaum noch. Um sechs Uhr klingelt bei Andrea der Wecker, aufstehen, Frühstück, die Große wecken, der Krankenschwester mit der Kleinen helfen, 47 Kilometer zur Arbeit als Ergotherapeutin, mittags 47 Kilometer zurück, die Krankenschwester ablösen. Haushalt, Hausaufgaben, einkaufen, Eva zur Singgruppe, Esther zum Reiten, zur Therapie oder zur Geschwistergruppe. Um 20 Uhr kommt die Nachtschwester. Danach Hausaufgaben und exklusive Zeit für Esther. Landolf ist als Veranstaltungstechniker viel unterwegs. Gemeinsam ausgegangen sind sie in diesem Jahr ein Mal.

Andrea: "Es gibt viele Probleme zwischen uns, aber wo es nie ein Problem gibt, das ist die Versorgung von Eva. Da denken wir gleich, da sind wir eins." Landolf: "Das ist meine Tochter, und sie soll einfach ein schönes Leben haben. Wenn das mehr Aufwand bedeutet, bedeutet es mehr Aufwand, fertig."

Depressionen

In der Mitte des Wohnzimmers steht ein Pferd aus Holz, ein Kleinmädchentraum aus weißen Latten, pinkfarbenes Zaumzeug, Stockmaß 1,50 Meter. Eva klettert hinauf. Sie möchte einmal Reiterin werden. Auf dem Sofa liegt Puppe Jannik in einem Puppenbett. Wie Eva trägt er ein Band um den Hals und eine Kanüle. Puppe Jana hat keine Kanüle, "die ist wie Papa", erklärt Eva. Ihre Kanüle ist tagsüber mit einer Kappe bedeckt. Dann atmet Eva durch Nase und Mund, und sie kann sprechen. Im Wohnzimmer hängen Fotos, Eva als Kleinkind auf einem Klettergerüst, Eva und Esther am Strand. Marvin, Andreas erwachsener Sohn, beim Urlaub in Kenia. Auf nur einem Bild trägt Eva ein Tuch um den Hals, das die Kanüle verdeckt. Als eine Krankenschwester Eva so fotografierte, wurde Andrea deutlich: Die Kanüle gehört zu Eva, die muss man nicht verstecken. Genauso vehement sagt sie "schwerstbehindert" statt "beeinträchtigt", damit jeder versteht, dass dieses fröhliche Mädchen, das schon fast lesen kann und so gern reitet, sehr krank ist.

Die ältesten Undine-Patienten sind um die 30, weil früher die Kinder einfach starben. Evas Lebenserwartung ist normal – wenn nichts schiefgeht. Dafür sind Andrea und Landolf zu vielem bereit. Wenn Eva später auf eine Party will, wird Andrea mit dem Beatmungsgerät draußen im Auto warten. Wenn Eva Kinder haben möchte, dann wird auch Andrea an ihren Betten wachen. Das Risiko, dass ihre Tochter den Gendefekt vererbt, liegt bei 50 Prozent.

Rund um die Uhr wird Evas Beatmung überwacht

Rund um die Uhr wird Evas Beatmung überwacht

Während Eva im Wohnzimmer spielt, wo Andrea sie im Blick hat, sitzt ihre Schwester Esther in ihrem Zimmer und schaut Musikvideos. Sie ist elf Jahre alt, sechste Klasse Realschule, sie will Krankenschwester werden. Als Andrea schwanger war, hat sich Esther auf ihren Bauch gekuschelt.

Seit Eva auf der Welt ist, ist alles anders. Auch Esther. Sie war damals gerade in die erste Klasse gekommen. Dann kamen der Umzug, der Schulwechsel, die kranke Schwester und die Krankenschwestern.

Esther hat Depressionen, keine Freunde und eine Schulbegleitung. Sie hat oft Bauchschmerzen, obwohl eigentlich die Seele schmerzt. Bis vor wenigen Wochen hat sie bei ihren Eltern im Bett geschlafen. Das Kind müsse allein schlafen, sagte eine Therapeutin. "Ja und?", hat Andrea geantwortet, "das andere Kind muss auch atmen und tut's nicht."

Beste Schwester der Welt

Vor zwei Jahren ist Esther morgens aufgewacht, weil die Krankenschwester panisch Evas Namen schrie, ein epileptischer Anfall, der einzige bisher. "Ruf den Krankenwagen", schrie Landolf Esther zu. Sie war in der Kinderfeuerwehr, 112, W-Fragen, das kannte sie. Nach dem Anruf setzte sie sich an die Straße und weinte, bis der Notarzt kam.

Manchmal ist Esther eifersüchtig. Die Eltern haben nur wenig Zeit für sie. Oft sitzt sie dann auf ihrem Bett, schaut Youtube-Videos oder knetet Schleim zum Spielen aus Shampoo und Kleister.

Andrea: "Ich wünschte, dass Esther mal sagen kann: Das ist alles scheiße hier, mich kotzt das an."

Esther: "Ich wünsche mir einfach, dass Eva normal wär. Aber so, wie sie ist, ist sie auch die beste Schwester der Welt."

Zeigen die Geräte zu hohe CO2-Werte im Blut an oder zu wenig Sauerstoff, muss die Maschine angepasst werden. Sonst drohen Gehirnschäden.

Zeigen die Geräte zu hohe CO2-Werte im Blut an oder zu wenig Sauerstoff, muss die Maschine angepasst werden. Sonst drohen Gehirnschäden.

Für die anderen sieht das Leben der Bornemanns erträglich aus: Sie sehen Eva, die durch den Garten tobt und mit Esther über den Rasen rollt. Sie sehen die Krankenschwestern, die jeden Tag kommen, den Kleinbus des Taxiunternehmens, der Eva samt Krankenschwester zum Kindergarten fährt, die Haushaltshilfe. Sie sehen nicht: die Eltern, die sich nach einem Arbeitstag die Nachtschicht teilen, weil der Nachtdienst abgesagt hat. Das Taxi, das plötzlich rechts ranfährt, Heckklappe auf, Beatmungsgerät raus, weil Eva ohnmächtig wurde. Die Mutter, die kaum mal duschen kann, weil sie Eva immer im Blick haben muss, wenn der Vater erst nachts von der Arbeit kommt. Die Schwester, die sich in der Schule kaum konzentrieren kann, weil sie an Eva denkt.

Solidargemeinschaft

Dieses Leben verstehen viele nicht. Und so erlebt Andrea Situationen, die sich einbrennen. Die abschätzigen Blicke der Passanten, wenn Eva beatmet im Buggy liegt. Und Schlimmeres: Als Eva ein Baby war, klingelte ein Nachbar, man kannte sich schon. Er sagte: "Lass die doch einfach ohne Maschine einschlafen, dann ist es vorbei."

Esther sagt: "Ich wünsche mir, dass Eva ganz normal wär. Aber so, wie sie ist, ist sie auch die beste Schwester der Welt."

Esther sagt: "Ich wünsche mir, dass Eva ganz normal wär. Aber so, wie sie ist, ist sie auch die beste Schwester der Welt."

Der Sachbearbeiter beim Arbeitsamt, mit dem sie über einen Job trotz behindertem Kind sprechen wollte, fragte: "Was hat denn das Kind überhaupt?" Und dann: "Na, atmen kann doch jeder."

Andrea: "Dann mache ich die Tür zu und heule."

Landolf: "Man muss halt vieles runterschlucken, von dem man sagen würde, das ist eigentlich nicht runterzuschlucken."

Heilung für Eva und ihre Familie gibt es nicht. Linderung schon, wenigstens manchmal.

Vier Mal im Jahr fahren sie in ein Kinderhospiz. Dort haben Andrea und Landolf mehr Zeit für Esther und etwas Zeit zu zweit. Aber was ist das für ein Urlaub an einem Ort, wo andere Kinder zum Sterben hinkommen?

Dann waren da die Delfine. Eine Einrichtung für Delfintherapie in Curaçao war – anders als deutsche Kurkliniken – bereit, Eva aufzunehmen. Zwei Jahre lang bat Andrea um Spenden, die Krankenkasse zahlt solche Therapien nicht. Im Frühjahr flogen sie für zwei Wochen in die Karibik.

Am Strand standen Palmen. Aber viel wichtiger: Für Mahlzeiten und Unterkunft war gesorgt, nicht nur Eva bekam Therapie, auch Esther. Und dann geschah ein Wunder, das Andrea noch immer Tränen in die Augen treibt, dieses Mal vor Glück: Delfindame Chabelita küsste Eva auf die Wange. Eva, die, kaum aus dem Mutterleib, fremde Hände und Geräte im Gesicht hatte, konnte Berührungen und Küsse im Gesicht nie ertragen. Seit den Delfinen lässt sie sich von den Eltern und Esther küssen, von der Krankenschwester das Gesicht waschen, windet sich nicht mehr, wenn jemand in Gesichtsnähe hantieren muss. Andrea und Landolf sammeln wieder Spenden, um irgendwann noch einmal zu den Delfinen zu können.

Ihre Eltern möchten, dass Eva spielen kann wie andere Kinder auch. Für Notfälle halten sie das Beatmungsgerät bereit.

Ihre Eltern möchten, dass Eva spielen kann wie andere Kinder auch. Für Notfälle halten sie das Beatmungsgerät bereit.

Andrea: "Klar, das kostet. Aber ich habe in der Therapie gelernt, wir sind eine Solidargemeinschaft."

Landolf: "Eva ist ein Millionen-Dollar-Baby. Aber sie ist es wert."

Geburtstag

Zwei Tage nach Evas fünftem Geburtstag: Es geht in den Zoo. Rampe raus, Reha-Buggy rein, Beatmungsgerät und Schläuche richten. "Bist du müde? Soll ich dich anschließen?", fragt Andrea. Eva schüttelt den Kopf.

Landolf schiebt den Buggy mit Beatmungsgerät und Notfalltasche durch den Zoo. Eva streichelt eine Königspython, baumelt kopfüber von Papas Schulter, balanciert über ein Seil, rutscht ab, plumpst in den Sand. Landolf hilft ihr auf, schickt sie auf die Hängeleiter. Sie soll spielen wie andere Kinder.

Dort im Zoo haben sie Evas Geburtstag gefeiert. Aber eigentlich feiern sie jeden Tag, dass Eva wieder eine Nacht überlebt hat.

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